克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型。1920年Creutzfeldt首报告1例酷似多发性硬化的剖检病例。192l～1923年Jakob报告5例相类似症例。1923年Spielmayer将其命名为克罗伊茨费尔特-雅各布病。1929年称之为早老性皮质纹状体变性。1940年称其为皮质纹状体脊髓变性。本病多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现，数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。不论散发型或家庭型(5%的C