Ⅱ型原发性高草酸尿症
(泌尿外科学)
Ⅱ型原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria Ⅱ),泌尿外科学名词,一种常染色体隐性遗传性疾患。由于右旋甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶(DGDH/GR)缺陷,使b-羟–丙酮酸不能转变成D-甘油酸而转向生成羟乙酸、色氨酸和L-甘油酸,前二者再进一步代谢形成草酸,结果尿液草酸排泄增加,同时伴有L-甘油酸排泄过多。其临床表现与Ⅰ型原发性高草酸尿症相似,但病情比Ⅰ型原发性高草酸尿症更严重。
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