消化管先天畸形（congenital malformations of gastrointestinal tract），医学-现代医学-基础医学领域-人体组织与胚胎学-人体胚胎学-消化系统的发生，由遗传因素或其他因素引起的消化管发育异常。消化管的先天性畸形可发生于消化管各段，包括食管、胃、小肠和大肠，但较为多发的部位是食管、小肠和直肠。食管最为常见的畸形是食管闭锁和气管食管瘘。单纯性食管闭锁系因食管在发育早期的管腔重建失败所致，而伴有气管食管瘘的食管闭锁则系气管食管隔将前肠分隔为腹侧的气管和背侧的食管时出现偏差所致（见消化管闭锁畸形）。胃的先天性畸形相对较少，但先天性肥厚性幽门狭窄是个例外。该畸形在男性的发病率约为1/150，在女性约为1/750。单卵双胎有较高的共同发病概率，这提示该畸形的发生涉及遗传因素。该畸形的特征是环行的幽门括约肌过度肥厚，以致造成幽门管严重狭窄，甚至导致幽门梗阻。患儿的主要症状是进食后的严重呕吐。该畸形应及早行幽门环肌切开术治疗。小肠是畸形多发部位，这些畸形可大致分为3类：①卵黄蒂相关畸形；②中肠袢旋转异常相关畸形；③闭锁、狭窄和重复畸形。