由于本病侵及血管的部位和性质不同，故临床表现变幻莫测，可逐渐或骤然起病。典型表现为发热，乏力，食欲不振，消瘦明显等全身表现，同时伴不同脏器损害的症状。1.皮肤表现 皮损发生率为20%～25%，典型的有皮下红斑结节、溃疡、坏疽、蔓形青紫(lividoracemosa)和网状青紫(livido reticularis)、荨麻疹。皮下结节是本病的典型特征，直径1～2cm，沿血管壁成串或线状反复出现，急性期有触痛及红斑。结节多见于下肢，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所致。新近皮肤损害部位活检可见真皮和皮下组织有特征性的动脉炎改变。2.消化系统 腹痛是常见的消化系统征象，发生率18%～62%，常可误诊为急腹症，可能由于肠或肠系膜动脉炎栓塞导致局灶性肠坏死、出血、溃疡、穿孔。动脉瘤破裂出血可致便血。肠腔内出血可误诊为腹膜炎。胆囊动脉炎很难与急性胆囊炎鉴别，手术胆囊切除组织病理可作出诊断。急性胰腺炎少见，肝脏病变临床症状隐匿，可有肝梗死、间质性肝炎、肝硬化，多数患者合并HBV感染，肝活检对本病诊断有帮助。3.心脏及血管系统 本病累及心脏的发生率为65%，主要是冠状动脉炎所致缺血、梗死