Ⅰ型原发性高草酸尿症

Ⅰ型原发性高草酸尿症（primary hyperoxaluriaⅠ），泌尿外科学名词，常染色体隐性遗传性疾患，尿液中除草酸含量增加外，还排出较多乙醇酸和乙醛酸。此型是由于肝细胞线粒体内丙氨酸–乙醛酸转氨酶(AGT)缺陷，不能使其产生的乙醛酸转变成甘氨酸发挥解毒作用所致。临床上较Ⅱ型原发性高草酸尿症表现为尿草酸钙排泄增加、肾钙质沉着、全身不溶性草酸盐沉积和反复发生泌尿系统结石。