无神经节细胞症（aganglionosis），医学-现代医学-临床医学领域-外科学，病变肠壁神经丛异常和神经节细胞缺如、减少或发育不良，致使肠管持续痉挛不能正常蠕动而引起的以排便功能障碍为主的疾病。又称先天性巨结肠（congenital megacolon）。消化道最常见的先天性畸形之一。病理不同国家、人种、地区其发病率有较大差异，发病率在1∶2000～1∶5000。男女之比约为4∶1。本病有家族发病倾向，家族性无神经节细胞症发病率约为4%。基本病理改变包括病变肠壁缺乏神经节细胞，病变肠管的自主神经分布紊乱、神经递质含量异常，部分病例内括约肌功能失常。根据病变累及范围不同临床分型如下：①短段型。占5%左右，病变范围仅累及直肠。②常见型。约占75%，无神经节细胞肠段自肛门到乙状结肠。③长段型。约占15%，病变范围包括降结肠、脾曲、部分横结肠。④全结肠型及全型。近5%，全部结肠甚至回肠也无神经节细胞。常见型的典型病理改变包括：①痉挛段。无神经节细胞病变段位于直肠与乙状结肠远端，表现为狭窄痉挛，无正常蠕动，色泽灰白，血供较差。②移行段。