1.临床表现 ?淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如，肾脏受累，表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心功能不全。肝脏受累，表现为肝脏肿大、肝功能不全。舌受侵犯，表现为巨舌、疼痛、说话困难等。此外，关节、肌肉、呼吸道、内分泌腺体也可受侵犯而有相应临床表现。若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合，也可出现血象异常及出血倾向。心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。2.临床分类 ?淀粉样变性的分类方法颇多。早年，有按伴随疾病的，有按淀粉样物化学性质的，也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性等来分类，但近年来多以临床为主，结合淀粉样物的主要成分来进行分类(表1)。用药治疗除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素；