1,症状与体征症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似,常见哭吵时气急,紫绀,早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指,趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。2,病理改变来自腔静脉和肺静脉的动,静脉血在单心房内相互混合,由于右心室充盈阻力小,大部分血液进入左心室,肺静脉回至心房的血流,只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环,故临床上可出现紫绀,在心房两侧,心室,主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样,单心房合并腔静脉异位引流较为常见,如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧,其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧,形成心房内的混合血。治疗方法手术适应证:单心房因房内存在混合血,可引起缺氧、紫绀,可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多,逐渐引起肺动脉高压,最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿,只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术。 手术经胸骨正中切口,体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔,伴有左上腔静脉引