延髓空洞症是延髓内空腔形成和胶质增生。常为颈脊髓空洞症向上延伸所致,但亦可单独出现。至少有半数病变是与脊椎或颅底的先天性畸形(如Chiari畸形---小脑组织疝入椎管)或神经管闭合不全综合征(如脑膨出,脊髓脊膜膨出,神经发育异常)有相关;由于不明的原因,这些病变往往在青少年期有所扩张,余下的空洞症病例通常是由髓内肿瘤,脊髓外伤或不明原因所引起。脊髓内的空洞通常形状不规则,呈纵行位于旁中央部位,常自颈段开始,但可向下扩展延及整个脊髓的长度。大约30%脊髓肿瘤病例最后都伴发脊髓空洞症,延髓空洞症比较罕见。通常发生在下脑干,呈裂隙状空洞,可通过阻断或压迫,响到后组颅神经上行的感觉通路与下行的运动通路