迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)即是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。 基本资料中文名:迟发性皮肤卟啉病英文名:porphyriacutaneoustarda别 名:症状性卟啉病;土耳其卟啉病迟发性皮肤卟啉病-流行病学本病是卟啉病中比较多见的一型，世界各地均有此病发现。中国中华皮肤科杂志1990年报道此病占同期卟啉病总数地23.9%。病例呈散发性分布发病情况男性患者比女性多见。 在美国为4/10万，南非班图族人口中最常见，与当地居民大量饮用家庭酿制的多种酒类和肝脏过量铁储存有关。多在中年发病，这种卟啉病曾一度在土耳其流行过，有3000人因食用被六氯苯污染的谷物后发病，因此被称为"土耳其卟啉病"。迟发性皮肤卟啉病-病因1.遗传因素尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤