特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～５年。尚无确切的患病率，至今缺乏特效治疗方法，严重威胁着人们的健康。由于研究方法的改进，电视胸腔镜(VATS)／开胸肺活检的开展，在国外本病已成为呼吸病理研究的热点。