常染色体隐性遗传多囊肾病

常染色体隐性遗传多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD），泌尿外科学名词，由PKHD1基因(6p21.1-12)突变引起的常染色体隐性遗传病。特点为肾集合管扩张和肝内胆管扩张及纤维化。本病可并发肺发育不全、肝囊肿及纤维化，可合并肾功能不全、高血压、肝功能不全及尿路感染。多见于婴幼儿。