双侧肾不发育综合征
(泌尿外科学名词)
双侧肾不发育综合征(bilateral renal agenesis syndrome)是2014年公布的泌尿外科学名词。双侧肾胚基不发育的状态。首先由美国胚胎婴儿病理学家波特(Edith Potter)在1946年报道。患儿常有典型的波特面容,表现为眼睑裂间距大,内眦上方皮肤皱褶突起,鼻宽,耳大位置低,尖下颌。由于常伴有肺发育不良,肺泡顺应性差,往往死于呼吸衰竭而不是肾衰竭。
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