泌尿系统先天畸形（congenital malformation of urinary system），医学-现代医学-基础医学领域-人体组织与胚胎学-人体胚胎学，由遗传因素或其他因素引起的泌尿系统器官发育异常。包括多囊肾、异位肾、马蹄肾、肾缺如、双输尿管、脐尿瘘、膀胱外翻等。多囊肾[注]：主要成因是集合小管未能与远端小管接通，或者是由于集合小管发育异常，管腔阻塞，致使肾单位产生的尿液不能排出，肾内出现大小不等的囊泡。异位肾[注]：肾上升过程受阻所致。出生后的肾未达到正常位置者，均称异位肾。异位肾多位于骨盆腔内，也有位于腹腔低位处。马蹄肾[注]：由于左右肾的下端互相愈合所致，呈马蹄形。由于肾上升时被肠系膜下动脉根部所阻，故肾的位置常常较正常为低。由于两侧输尿管受压，易发生尿路阻塞及感染（见图）。肾畸形示意图肾缺如[注]：是中肾管未长出输尿管芽，或者输尿管芽未能诱导生后肾原基分化出后肾。单侧肾缺如由于功能上的代偿可能无症状。双输尿管[注]：由于在同一侧发生两个输尿管芽或一个输尿管芽过早分支所致。此时一侧肾有两个肾盂，各连一条输尿管，两条输尿管分别开口于膀胱，或两条输尿管合并后开口于膀胱。