蛋白质错折叠病(proteopathy),医学-现代医学-基础医学领域-医学生物化学与分子生物学-人体分子组成-蛋白质,多肽链折叠错误造成的蛋白质三维空间结构异常所致的一类疾病。又称蛋白质构象病。生物体蛋白质的合成和加工过程极其复杂。具有完整一级结构的新生多肽链合成后需要进行折叠组装,才能形成正确的蛋白质空间构象并行使其功能。理论上多肽链的随机折叠将产生多种可能的空间构象,但新生肽链在生物体内只折叠形成一种正确的蛋白质空间构象。尽管肽链的一级结构是折叠的结构基础,但是在细胞内还是需要分子伴侣等蛋白质的辅助,新生肽链才能完成折叠。蛋白质在细胞内翻译合成后未能完成正确折叠,或细胞内所发生的异常蛋白质折叠所致的蛋白质高级结构异常称为蛋白质错折叠[注]。这一类疾病在19世纪中叶已被认识。1854年,被誉为“现代病理学之父”的德国科学家R.L.C.菲尔绍[注](见图)使用淀粉样(“starch-like”,amyloid)描述了在脑组织中发现的一种产生类似纤维素化学反应的淀粉样小体。