长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。用药治疗长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常，尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时，可频发晕厥甚至猝死，必须及时地采取有效治疗措施。由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别，现分别概述如下。1.间歇依赖性长Q-T间期综合征(1)去除病因：包括停用一切能延长Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等。(2)提高基础心率：间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后发生，提高基础心率可防止Tdp的发作，基本措施包括：①人工心脏起搏：临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠，预后较好，是一种可供选择的治疗手段。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者。如Sclarolksg报道34例患者中，17例因利多卡因及电复律未能控制的Tdp，改用临时