人疯牛病（bovine spongiform encephalopathy），医学-现代医学-临床医学领域-感染病学-病毒性感染-朊病毒感染-人疯牛病，由朊病毒侵入机体引起的一种慢性、进行性、致死性疾病。又称变异型克-雅二氏病或人海绵状脑病。朊病毒蛋白（PrP）有两种构象：一种是自然构象，称为PrPc，存在于脑细胞和其他细胞上，以α螺旋结构为主，可被蛋白酶K分解。一种是病理构象，称为PrPsc，α螺旋结构明显减少，以层状折叠式病理构象为主，不能被蛋白酶K分解。当朊病毒蛋白发生变异成为PrPsc时，可以与PrPc结合成蛋白凝块，沉积于脑细胞上，由于不能被蛋白酶分解，可以聚积损害脑细胞，形成海绵样病变。有人报道此病易发于朊病毒蛋白129位密码子均为蛋氨酸纯合子的人。1996年首先在英国确诊人疯牛病，之后又报道确诊病人145例。在法国、爱尔兰、美国、加拿大、意大利均有报道。主要发生于青少年，患者最小为14岁，平均年龄为26岁。病理特征为大量海绵样病变周围，环绕朊病毒蛋白淀粉样斑，主要发生于大、小脑皮层的灰质和基底神经节中。