中耳畸形(middle ear dysmorphia),医学-现代医学-临床医学领域-耳鼻咽喉学-耳科学-听力学-中耳畸形,由第一、第二鳃弓及第一鳃沟发育异常引起的鼓室、听小骨、咽鼓管、面神经和耳内肌等方面的形态异常。可发生于单侧或双侧,以鼓室畸形和在颞骨形成中的面神经畸形较为多见。鼓室畸形外耳道闭锁者大都合并鼓膜缺失或仅有少量遗迹性结缔组织,外耳道狭窄常合并小鼓膜,鼓膜先天性囊肿则罕见。除鼓膜外,鼓室其他各壁较常见的畸形为先天性骨质缺裂,如天盖或鼓室底部的先天性缺失,可合并硬脑膜下垂或颈静脉球向鼓室内突出;鼓室内壁的前庭窗或(和)蜗窗狭窄、闭锁、无窗等,而窗裂则少见。①砧骨长突、镫骨肌、锥隆起缺如,镫骨只有底板,可活动,两窗正常。②砧骨长突发育不全,镫骨缺如,前庭窗及窗龛缺如,面神经鼓室部向下移位至前庭窗与蜗窗之间。③镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗缺如,砧骨长突末端与鼓室后上壁之间有索状物相连,面神经鼓室部向下移位。④镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗、蜗窗缺如,鼓岬膨隆呈半球状(骨迷路发育异常)。