胆管闭锁(biliary atresia),医学-现代医学-基础医学领域-人体组织与胚胎学-人体胚胎学-消化系统的发生-胰腺的发生,与整个消化管的发育过程相仿,各级胆管的管腔也经历一个因上皮细胞过度增殖而使之暂时闭塞,尔后又重新管腔化的过程。如果该管腔重建过程失败,就会导致胆管闭锁。尽管也可发生在肝内,但胆管闭锁大多发生在肝外。肝外胆管闭锁比较少见,发生率约占活产儿的1/15000。如果近端胆管如左右两肝管和肝总管通畅,仅远端胆管如胆总管闭塞(图E、F),可经手术修复,这部分病例仅占病例总数的15%~20%。如果近端胆管闭塞(图A、B、C),患儿大多因无法手术修复而最终死亡。肝内胆管闭锁(图D)非常罕见,发生率约为活产儿的1/100000,无法手术矫正,除非行肝移植术,否则无法存活。肝内胆管闭锁大多因肝内病毒性感染所致。胆管闭锁患儿的主要症状是,出生后不久就会出现日趋严重的黄疸。若得不到有效治疗,晚期会出现胆汁性肝硬化,多于1岁内死亡。