朊粒

朊粒（prion），医学-现代医学-基础医学领域-病原生物学-朊粒，多种动物和人的海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy; TSE）的病原体。源于细胞朊蛋白，两者为构象异构体。又称朊病毒。美国生物化学家S.B.普鲁西纳研究羊瘙痒症时，将纯化的羊瘙痒症致病因子命名为朊粒（prion），即蛋白性感染性颗粒（proteinaceous infectious particle）。朊蛋白为细胞膜糖蛋白，由细胞染色体上的Prnp基因编码（人Prnp基因位于20号染色体短臂）。朊蛋白的结构中没有β折叠，不易聚集，对蛋白水解酶高度敏感。当朊蛋白中的部分α螺旋转换为β折叠后，就形成朊粒。朊粒容易聚集，对蛋白水解酶不敏感或敏感性差。朊粒能够诱导朊蛋白发生构象变化而转变为朊粒。朊粒聚集后沉积在神经元表面或细胞内，破坏神经元正常功能，引起神经元死亡。神经元的死亡使脑实质出现空洞，最终引起海绵状脑病。朊粒引起多种动物和人的海绵状脑病，包括羊瘙痒症、疯牛病、人克雅氏症等。这类疾病潜伏期长，逐步发病，最终致命。