胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的患者可使用药物治疗,终末期即应进行肝移植。症状体症 疾病简介 任何原因引起的肝内,外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。在临床上较为少见,共发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关。—服分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种。组合多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致,其中与自身免疫有关者、称为原发性胆汁性肝硬化,后者多继发于肝外胆管阻塞,故称为继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大,晚期亦可出现门静脉高压和肝功能衰竭。 病种分类 胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(Primary Bil