线状表皮痣于1963年被首次发现,称之为单侧痣,又名表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等。是因表皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常所致。 本病男性多见。常见于出生时或儿童期,发病率约为新生儿的1/1000,皮损可自行消退极罕见,少数在10岁后发生。皮损为密集的淡褐至褐黑色丘疹,常排列成线状,表面粗糙,呈疣状增生。皱襞外损害常因浸渍而较软。口周损害可并发颊粘膜和舌损害。概述线状表皮痣是一种先天性限局性表皮发育异常,表皮呈疣状增生为特点的。临床表现(一)限局型线状表皮痣常见于出生时,为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性丘疹,连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色,境界清楚,发生于头部、躯干或四肢的任何部位,一般只发生于身体的一侧,因此又称单侧痣(nevus unius fateris)。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列;发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列,但多不超过中线。皱襞部损害可浸渍发白,易受感染而产生臭味。侵犯指趾时,可致甲显著扭曲畸形和反复发生甲沟感染。粘膜亦可受累呈乳头状突起。(二)系统型线状表皮痣与限局型线状表皮痣的