编辑本段1.肾外表现 ?患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚，随后躯干和四肢皮肤亦可增厚，常先有雷诺现象，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或发绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，大约80%雷诺现象患者是由于PSS。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。皮肤活检发现表皮萎缩，深层皮肤纤维化，皮肤附件消失，外周血管单核细胞和肥大细胞浸润，尤其是在早期阶段。食管是最常受到累及的内脏器官，继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状，87%的患者食管测压时发现食管动力学改变，下段食管括约肌压力降低，可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%～50%的患者心脏受累，导致心律失常或进行性心功能衰竭，与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是，患者心脏纤维化左心并不多见。2.肾脏表现 ?出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变，依临床观察时间的长短不同，估计在1.5%～97%不等。本病患者36%出