朊蛋白病

朊蛋白病（prion disease），医学-现代医学-临床医学领域-神经病学-〔常见疾病〕-中枢神经系统感染性疾病-细菌感染性疾病-朊蛋白病，一组朊蛋白（prion protein; PrP）引起的进行性侵犯动物（包括人类）的脑和神经系统的疾病。又称传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy; TSE）。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。人类朊蛋白病包括经典克雅病（Creutzfeldt–Jakob disease; CJD）、新型变异性克雅病（new variant Creutzfeldt–Jakob disease; nvCJD）、与牛海绵状脑病相关的人类疾病（Gerstmann Straussler Scheinker; GSS）、致死性家族性失眠症、库鲁病（kuru）和新发现的蛋白酶敏感性朊蛋白病。朊蛋白在人类少见，全世界发病率为每年百万分之一。临床表现为脑功能障碍，包括进行性记忆下降、人格改变和运动障碍，尸检病变脑皮层可见多发微孔状如海绵。