艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)又称肺动脉高压性右向左分流综合征，系指向右分流的先天性心血管畸形，有继发性或原发性肺动脉高压而出现右向左分流或双向流，产生中心性发绀的临床综合征。常见有室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损，房间隔缺损等并发肺动脉高压所致。基本信息1987年，奥地利医生Eisenmenger首次从临床和病理上描述了一例32岁男性患者，临床症状包括青紫、运动耐量明显下降和心力衰竭，最后死于反复咯血。尸体解剖证实该患者存在大型室间隔缺损和主动脉骑跨。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在解剖学定义的基础上补充了肺动脉压力达到体循环压力的概念，将Eisenmenger症候群(Eisenmenger complex)定义为大型室间隔缺损，同时伴有肺动脉压力升高达到体循环压力的水平，从而引起心室水平双向或反向分流。1958年Wood等报道，在其它心脏或大血管的先天性缺陷中也可出现肺动脉压力和肺血管阻力的升高，引起类似的临床症状，并将此症候群重新命名为"艾森门格综合征"，定义为任何存在体循环交通的先天性心脏病，由于肺血管阻力的