主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。概述主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。疾病简史主动脉缩窄1760年，Morganic首先报告了主动脉缩窄的尸检结果。 1903年，Bonnett建议将主动脉缩窄分为导管前型和导管后型。通过对1928~1946年104例尸检结果及有关资料所作的回顾性研究，ReifenskeinLevine和Cross对主动脉缩窄病程、体征进行了更深层次的阐述。不过，仅在最近几十年才对主动脉缩窄的复杂性有了充分认识。1944年，Blalock和Park通过动物