三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失。心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭。前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入；后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。体检时，除上述发绀、杵状指(趾)、心力衰竭等体征外，尚可见心尖搏动向左下移位，搏动增强，范围增大。听诊时，心尖部第1心音增强，呈单一音；心底部第2心音也多呈单一音；胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄)，或闻及反流性杂音(室间隔缺损)；心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多，二尖瓣口相对性狭窄)；胸骨左缘第2肋间偶可闻及连续机器样杂音(动脉