单心室（也称为总心室或单室心）是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。病因从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。临床表现大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的患者，早期常无所发现。不经治疗，单心室患者的自然寿命较短。检查1.心电图检查视单心室各亚型而不尽相同，但多数患者有心室肥大表现。2.胸部X线检查大多数患者有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。3.心导管检查和心血管造影在二维超声心电图和彩色多普勒诊断技术问世之前，需依