恶性嗜铬细胞瘤很少见,尸检所见仅0.005%~0.1%,肿瘤80%发生在肾上腺髓质,肾上腺以外占15%;10%~50%为恶性,生长缓慢且少见,MayoClinic一组研究报道其5年生存率为36%,多在发现转移后3年内死亡,预后不佳。引言恶性嗜铬细胞瘤很少见,尸检所见仅0.005%~0.1%,肿瘤80%发生在肾上腺髓质,肾上腺以外占15%;10%~50%为恶性,生长缓慢且少见,MayoClinic一组研究报道其5年生存率为36%,多在发现转移后3年内死亡,预后不佳。概述恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素,因而临床表现为高血压及代谢方面症状,其诊断亦均为血与尿儿茶酚胺水平升高(正常8~165ug/日),降压药抑制试验,CT扫描等。131碘间位胍乙锭(131I-MIBJ,Metaiodoben-zylguanidine)扫描等。治疗原则(一)手术切除是治疗恶性嗜铬细胞瘤的主要手段,有复发及转移灶,均应尽可能予以切除以减少肿瘤负荷,减轻症状,但术前、中、后应注意血压、尽量避免发生突然死亡等意外。(二)放射治疗恶