HCL的中位发病年龄为50岁，尚无儿童或青少年发病报道。约80%的患者为男性。就诊时约1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部胀满或不适；1/4的患者有疲乏无力、体重下降；1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向；其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。诊断时脾脏肿大可见于85%左右的患者，巨脾多见。浅表淋巴结肿大较少，偶尔可有轻度的肝脏肿大，软组织浸润、溶骨性骨损害、脾破裂均见报道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现，如关节炎的症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低热等，这些症状与肿瘤负荷无关，常为自限性的，皮质激素治疗有效。用药治疗脾切除是HCL的传统治疗方法，随干扰素α和核苷类似物(2’-deoxycofomycin，DCF；2-chlorodeoxyadenosine，CdA)的应用，HCL的治疗有了很大进展。DCF或CdA成了目前HCL的标准治疗，在大多数患者可取得较持久的完全缓解期。1.脾切除 ?直到20世纪80年代中期，脾切除一直是HCL的标准治疗方法，不同程度的全血细胞减少是脾切