家族性肾小球囊肿性肾病

家族性肾小球囊肿性肾病（familial hypoplastic glomerulocystic kidney disease），泌尿外科学名词，一种常染色体显性遗传性肾囊肿疾病。肾囊肿通常壁薄并位于被膜下。萎缩的肾小管连接着正常的肾小球，而且在皮质深部能够见到肾小管。本病发病较多囊肾发病更早，在婴儿期就可检出。表现为婴、幼儿期的肾功能不全。