中枢神经系统朊病毒病

中枢神经系统朊病毒病（central nervous system prion disease）是神经病学名词。一组由瘙痒症型朊病毒引起的可传递的中枢神经系统感染性疾病。其病理特点包括皮质广泛的神经毡海绵样变性、神经细胞变性和脱失等。主要表现为进展性精神症状、智力障碍、锥体外系症状、共济失调，直至昏迷。包括克罗伊茨费尔特-雅各布病、库鲁病、格斯特曼-施特劳斯勒尔-沙因克尔综合征和家族性致死性失眠症。