硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis; SRC),医学-现代医学-临床医学领域-内科学-〔风湿免疫〕-系统性硬化症-弥漫性硬皮病-硬皮病肾危象,突然出现急进性恶性高血压和/或急性肾衰竭的临床表现。是系统性硬化症内脏损害中最危急的并发症之一。SRC的肾脏组织病理学改变在小叶间动脉和弓形肾动脉最明显,表现为弹力层增厚、内膜明显增生(洋葱皮样)和小动脉壁的纤维素样坏死。内膜增厚可导致管腔严重狭窄和完全闭塞,常伴微血管病性溶血。SRC的预测因素有:①系统性硬皮病;②病程小于4年;③疾病进展快;④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性;⑤服用大剂量激素或小剂量环孢素;⑥血清肾素水平突然升高。血管紧张素转化酶抑制剂是SRC的标准治疗方案。内皮素和血管病变的其他介质也参与SRC发病;因此,应用特异性抑制剂干扰内皮素功能可能成为新的治疗方法。SRC患者在急性疾病转归、病死率、长期肾替代治疗或需肾移植等方面的总体预后仍然不理想。