进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见,但随着人类免疫缺陷综合征(艾滋病)的流行,该病报道的病例数陡然增加,除此外,本病易见于恶性血液系统疾病如:霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等等器官移植患者,合并自身免疫系统疾病患者等等。病因PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的患者。PML患者脑组织的胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。临床表现本病是少见病,40~60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少,多数在机体免疫机能低下时,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤,肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂,以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病,神经系统症状在数天至数周内发生,进行性加重,随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍,智能进行性下降至痴呆,精神退缩呈精神紊乱状态,最终昏迷,并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。经过恰当的对症支持及抗病毒等治疗,艾滋患者并