编辑本段淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。1.分型 ?淀粉样变有几种类型,每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是:在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细纤维非分枝表现;在刚果红染色后,在偏光显微镜下的苹果绿双折射。根据这些生化特点,结合病理特征及临床表现分为6型。(1)AL型(即原发性淀粉样变性病):原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病,主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统,肾受累者占40%。(2)AA型(即继发性淀粉样变性病):继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。常见的有关原因有:①慢性感染占50%,多为反复发作的慢性化脓性感染,如肺脓肿、脓胸、支气管扩张、骨髓炎等;此外亦可见于结核、梅毒、麻风等感染性疾病。②恶性肿瘤,如甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等。③类风湿关节炎伴发淀粉样变性病占20%~60%