凝血因子Ⅷ是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。结构及性质在血友病中,80%的病人患有血友病A,该类病人主要缺少正常人所拥有的凝血因子Ⅷ。FⅧ基因位于X 染色体长臂末端(Xq28), 长为186kb,由26个外显子组成,其中第l4号外显子为3.1 kb,是发现的人类最大的外显子之一.FⅧ mRNA长9kb,编码一条由2351氨基酸组成的前体多肽.去除N端l9个残基的个信号肽后,成熟蛋自质由2332氨基酸组成.氨基酸顺序分析表明,FⅧ 蛋白由3个A 结构域,一个B结构域及2个C结构域组成.各区的排列顺序为A1-A2-B-A3-C1-C2 ,从血浆中及从重组细胞培养上清中分离纯化得到的FⅧ 是由两条肽链所组成, 重链由A1-A2-B或A1-A2组成, 分子量为90~200kDa 不等; 轻链由A3-C1-C2所组成,分子量为80kDa,二条肽链间由Ca2+连接。研究表明,B结构域对FⅧ的凝血活性并非必需。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两