胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。该病于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理性作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。基础知识胆总管扩张病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。病因胆总管扩张的病因主要有11种:胆总管结石;胆管良、恶性肿瘤;胰头癌;十二指肠壶腹周围癌;急、慢性胰腺炎;肝门区肿大淋巴结压迫胆总管;胆道蛔虫;急性化脓性胆管炎;先