基本概述成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现该病之后,美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道该病存在。 发病原因ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关,家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3~4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。 疾病检查⒈外周血与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少,即使有贫血及血小