原发性B细胞缺陷（primary B cell deficiency），医学-现代医学-基础医学领域-医学免疫学-免疫缺陷病-原发性免疫缺陷病-原发性B细胞缺陷，B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传递的信号反应低下导致抗体生成障碍的原发性免疫缺陷。其特点为机体不能产生足量或有效的抗体来抵御有害抗原的侵袭。原发性B细胞缺陷多以免疫球蛋白水平低下为特征。另外，辅助性T细胞的功能缺陷也可导致抗体合成障碍。原发性B细胞缺陷患者血清中免疫球蛋白水平降低或缺失，外周血B细胞数目减少或缺乏，T细胞数目正常。患者淋巴结内淋巴滤泡减少或缺失，淋巴滤泡内无生发中心。在生命的早期，可出现短暂的低免疫球蛋白血症，一定程度的免疫球蛋白缺陷自然发生于人类的婴儿期，可以拖延至幼儿期，特点是反复的呼吸道感染，IgG水平低，通常至4岁恢复正常。原发性B细胞缺陷病的临床表现主要有：①反复的细菌感染。未经治疗的疾病早期，感染主要由肺炎链球菌和B型流感嗜血杆菌等化脓性细菌引起；未经治疗的疾病后期，黏膜组织对流感嗜血杆菌、葡萄球菌和革兰氏阴性杆菌等细菌的易感性增加。②反复的病毒感染。